Kan triheptanoin Huntington remmen?

De hersenen van patiënten met de ziekte van Huntington lijken niet genoeg energie te kunnen produceren. Het is moeilijk om extra brandstof in de hersenen te krijgen, maar mogelijk is er een nieuw middel gevonden. Een speciaal soort vet, triheptanoin, lijkt het energieniveau in de hersenen van mensen met de ziekte van Huntington te verbeteren. Zo kunnen patiënten waarschijnlijk hun motorieke functies langer behouden. Kan triheptanoin Huntington remmen?

Triheptanoin is een chemische verbinding, verwerkt in olie zonder geur, kleur en smaak, die zorgt voor meer ketonen in het lichaam. Normaliter halen de hersenen energie uit koolhydraten, maar wanneer deze suikers niet voorradig zijn, gaat het lichaam over op vetten. De hersenen kunnen vet echter niet goed als energiebron gebruiken. Daarom produceert het lichaam ketonen, die als brandstof voor de hersenen werken. Normaal gesproken gebeurt dit pas als je honger hebt, maar triheptanoin zorgt ervoor dat het lichaam al ketonen aanmaakt zonder hongergevoel. Uit Frans onderzoek bleek dat Huntington-patiënten die een maand lang triheptanoin-olie innamen minder afgestorven hersencellen hadden dan patiënten die dat niet deden. Dit betekent dat triheptanoin er mogelijk voor kan zorgen dat de motorieken langer behouden blijven.

Vervolgonderzoek

Samen met de Franse onderzoekers is in Leiden een vervolgstudie gestart, waarvoor ik, als diëtist, de deelnemers begeleid met het dieet. Het onderzoeksteam bestaat verder uit 2 artsen en 3 psychologen en wordt in Nederland geleid door professor Raymund Roos. Naast de werking van het medicijn onderzoeken we ook de bijwerkingen van het gebruik van triheptanoin-olie. We willen ook weten wat er op de lange termijn gebeurt in de hersenen: klopt het dat de hersencellen minder snel afnemen? Dit doen we met een aantal MRI scans, lichamelijke- en psychologische onderzoeken.

Een goed dieet

Hersenen kiezen eerder de glucose uit koolhydraten als energiebron dan ketonen, omdat dat de snelste manier is om energie naar de hersenen te krijgen. Daarom is het belangrijk dat de deelnemers aan het onderzoek een dieet zonder toegevoegde suikers volgen. In de supermarkt zijn suikers aan ontzettend veel producten toegevoegd, dus dat is een hele opgave. Koolhydraten uit zuivel, groenten en fruit zijn wel tot een bepaalde hoeveelheid toegelaten in het dieet.

Ingrijpende veranderingen

Alle deelnemers moeten een voedseldagboek bijhouden, zodat we kunnen zien hoeveel energie, koolhydraten en vetten ze uit hun voeding halen. Op basis daarvan krijgt iedereen een dieet op maat en persoonlijke begeleiding: uitleg over wat je wel en niet mag eten, wat suikervrij is en wat je bijvoorbeeld kunt gebruiken als broodbeleg. Het is een ingrijpende verandering, maar als je eenmaal aan die nieuwe levensstijl gewend bent, is het niet zó moeilijk om het vol te houden. Zelfs voor chocola en ketchup bestaan gelukkig alternatieven en er zijn steeds meer suikervrije producten verkrijgbaar in de supermarkt om de hoek.

Hoog energieverbruik

Naast het dieet nemen deelnemers drie tot vier keer per dag triheptanoin-olie in. Aan het begin van de studie hebben we de deelnemers ook gevraagd om vetarm te eten, zodat ze naast de olie niet te veel vetten binnenkrijgen. Dit kan namelijk darmklachten veroorzaken. Mensen met Huntington hebben een hoog energieverbruik. Als je suiker en vet weghaalt uit de voeding, moet je zorgen dat ze op een andere manier deze calorieën binnenkrijgen. Daarvoor is de olie een goede oplossing: het levert veel calorieën op. Zo voorkomen we ongewenst gewichtsverlies.

Motivatie

De onderzoeksgroep bestaat uit 100 mensen; een groep van 50 in Frankrijk en eentje van 50 in Leiden. Deze groepen zijn opgesplitst in 2 groep van 25 deelnemers, die we een jaar lang volgen. De deelnemers zitten in een vroege fase van de ziekte. Ze wonen nog thuis en de meeste werken nog. Toen ik begon had ik daarom twijfels of het dieet vol te houden was. Zeker als het nog goed gaat en je nog niet veel last hebt van de ziekte, is zo’n dieet best ingrijpend. Je moet er continu op letten wat je eet en altijd de olie bij je hebben, ook als je weggaat. Maar de deelnemers doen het heel goed, ze zijn echt gemotiveerd. Een aantal heeft zelfs besloten om voor het tweede jaar door te gaan om te kijken wat de effecten van triheptanoïne op de lange termijn zijn.

Hoop op een medicijn

Dat is tekenend voor mensen met de ziekte van Huntington: ze zijn zeer welwillend om mee te doen aan onderzoek, in de hoop dat er een medicijn gevonden wordt. Als het niet voor henzelf is, dan wel voor hun kinderen. Dat is ook een reden dat sommigen voor het tweede jaar meedoen: stel je voor dat er positieve resultaten uitkomen.

Cultuurverschillen

Als de laatste groep in december klaar is, zullen alle gegevens worden geanalyseerd. Hopelijk zijn in het voorjaar van 2019 de eerste resultaten bekend. Wij hebben natuurlijk een ander eetpatroon dan de Fransen – we eten bijvoorbeeld niet twee keer per dag warm en veel meer brood en aardappelen. Ik ben dan ook heel benieuwd of dat tot verschillende resultaten leidt. Als de resultaten positief zijn, wordt het onderzoek misschien uitgezet naar een groter gebied: wellicht Duitsland, Engeland en Australië.

Een goed vooruitzicht

Iedereen wil graag hét medicijn voor Huntington vinden, maar dat is heel moeilijk. Het is daarom belangrijk dat dit soort onderzoeken wordt gedaan, dat we op elk mogelijk vlak zoeken naar een oplossing. Je moet je echter ook niet blindstaren: een rem is voor veel mensen al een redding. Een goed vooruitzicht.